Comunicado GEDP | Manejo de pacientes con hemangiomas infantiles en tratamiento betabloqueante durante la pandemia COVID-19

La pandemia de COVID-19 ha causado cambios significativos en nuestra atención al paciente, y en pocas semanas hemos sustituido prácticamente todas las visitas presenciales por las consultas telemáticas a través del teléfono, el correo electrónico o las videoconferencias. Además, nos estamos viendo obligados a flexibilizar nuestras prescripciones y la monitorización de analíticas y respuesta clínica para no interrumpir los tratamientos.

De modo general, los tratamientos médicos durante la pandemia de COVID-19 deben de seguir adecuándose a la evidencia científica disponible y a nuestra experiencia clínica, pero si es necesario introducir cualquier variación de la práctica clínica habitual, es importante documentarlo adecuadamente en la historia clínica del paciente, haciendo constar los motivos que la justifican.  

Los hemangiomas infantiles (HI) son masivamente tratados en la actualidad con propranolol oral. El Grupo de Investigadores de Hemangioma (HIG) de Estados Unidos acaba de publicar un consenso con un conjunto de recomendaciones orientadas a ayudar a los profesionales a tratar a los bebés con HI, sobre todo en los casos que se debe empezar tratamiento. Estas recomendaciones todavía no han sido publicadas ni refrendadas, pero la necesidad inmediata de disponer de esta orientación ha acelerado su difusión a los profesionales.

Este es un breve resumen de lo publicado:

Terapia con betabloqueantes orales o tópicos mediante Telemedicina

Aunque la teledermatología no se ha estudiado sistemáticamente, el teletriage puede ser muy útil en para determinar qué pacientes con HI necesitan tratamiento. Aunque las pautas de la FDA / EMA requieren una monitorización cardiovascular en la consulta de hasta 2 horas, ahora hay una creciente experiencia de que las complicaciones cardiovasculares del uso de propranolol en bebés sanos sin factores de riesgo asociadas son raras, por lo que la monitorización durante el inicio del tratamiento es de utilidad limitada.  

Pacientes con riesgo estándar y alto riesgo para propanolol y otros betabloqueantes

Las recomendaciones del HIG se resumen en la Tabla 1 (ver más abajo).

En resumen, se divide a los pacientes en 2 grupos:

El Grupo 1 incluye pacientes con riesgo estándar que pueden considerarse candidatos para iniciar tratamiento con betabloqueantes orales o tópicos mediante telemedicina durante la pandemia actual.

El Grupo 2 incluye pacientes con características de mayor riesgo, donde el inicio de la medicación a través de la telemedicina, particularmente los betabloqueantes sistémicos, debe evitarse o usarse solo en circunstancias excepcionales, individualizándose cada caso.

Las recomendaciones para estos grupos incluyen el timolol tópico, ya que se usa ampliamente como terapia no autorizada, pero tiene un potencial de absorción percutánea significativa.

El HIG afirma que la evaluación en persona de nuevos pacientes, en particular los bebés pequeños, sigue siendo la mejor opción cuando sea posible, pero también estuvo de acuerdo en que las visitas a través de plataformas de telesalud durante la pandemia de COVID-19 podrían ser un método alternativo de evaluación y tratamiento, siempre que se tomen las medidas oportunas para minimizar los riesgos.

Las recomendaciones se basan en garantizar sobre todo que no haya contraindicaciones para la terapia, que se documente que existe un examen físico normal reciente, y que no haya signos o síntomas de enfermedad activa (ver tabla más adelante) y, por lo tanto, que el paciente sea susceptible de iniciar la terapia en un contexto de exploración física presencial limitada, pero con adecuado asesoramiento virtual y educación sobre la historia natural, opciones de tratamiento, administración de medicamentos y posibles reacciones adversas de la terapia.

Con o sin telemedicina, todos los pacientes con HI necesitan una consideración cuidadosa de los riesgos y beneficios de cualquier tratamiento propuesto, discusión con las familias sobre las opciones de tratamiento, recomendaciones e información sobre posibles eventos adversos de los medicamentos recetados. Cuando los bebés son pequeños y / o IH todavía están en la fase de crecimiento, se recomienda un seguimiento particularmente estrecho.

Los recursos online de tratamiento de hemangiomas y con betabloqueantes, incluidos los de la Sociedad de Dermatología Pediátrica que publica este consenso, pueden ser muy útiles tanto para reforzar la educación sobre el diagnóstico de HI como para los detalles del tratamiento y los posibles efectos secundarios.

Esperamos que esta información os sea útil en el manejo de pacientes con hemangiomas infantiles durante esta pandemia.

Dr. Raúl de Lucas                                                                                    Dra. Ángela Hernández

Presidente del GEDP                                                                            Secretaria del GEDP

Tabla de factores de riesgo estándar y riesgo elevado para la administración de propranolol y otros betabloqueantes

Grupo 1: Riesgo estándar (Criterios de inclusión):

Se puede considerar la telemedicina del tratamiento con betabloqueantes orales o tópicos siempre que el bebé no tenga características adicionales enumeradas para el Grupo 2

• Edad gestacional ajustada> 5 semanas
• Peso normal al nacer
• Peso documentado reciente (últimas 2 semanas)
• Examen cardiovascular normal dentro de las 4 semanas previas (incluyendo > 1 documentación de la frecuencia cardiaca tras el alta de la unidad de neonatos)
• Examen respiratorio normal dentro de las 4 semanas previas
• Bebé sano en las 24-48 horas previas a la visita programada de telemedicina (especialmente, sin signos y síntomas respiratorios y gastrointestinales)
• El patrón y la distribución de IH no confieren riesgo de síndrome de PHACE o LUMBAR
• Ausencia de ulceración o ulceración mínima / superficial
• El cuidador puede entender las instrucciones y demostrar comprensión (por ejemplo, repitiendo las instrucciones proporcionadas durante la visita)
• IH múltiple con ecografía hepática normal y sin IH cutáneo que confiere riesgos observados en el Grupo 2

Grupo 2: Alto riesgo (Criterios de exclusión relativa o absoluta):

Si uno o más de estos hallazgos están presentes, se recomienda la evaluación ambulatoria en persona a menos que las circunstancias locales lo hagan imposible antes del inicio de la terapia sistémica con betabloqueantes

• Edad gestacional corregida < 5 semanas
• Examen o pruebas cardiovasculares anormales, o pacientes que carecen de documentación de los mismos en el período postnatal
• Riesgo medio a alto de PHACE (es decir, IH segmentario o facial grande del cuero cabelludo en los segmentos S1, S3, S4)
• Riesgo medio a alto del síndrome de LUMBAR (es decir, HI segmentario perineal y / o lumbosacro +/- anomalías anatómicas asociadas visibles)
• Ulceración significativa
• Alimentación oral deficiente o aumento de peso deficiente.
• IH con síntomas de compromiso de la vía aérea (por ejemplo, estridor) o S3 bilateral (área de la barba IH con alto riesgo de IH de la vía aérea).
• Enfermedad pulmonar conocida que incluye compromiso respiratorio continuo (por ejemplo, disnea, sibilancias frecuentes o antecedentes de broncoespasmo)
• Hipoglucemia persistente o continua
• Enfermedad cardíaca congénita conocida o sospechada, o síntomas sugestivos
• Coartación aórtica conocida o sospechada
• Antecedentes de soplo cardíaco patológico o ecocardiograma anormal
• Diaforesis persistente
• Taquipnea persistente
• Taquicardia persistente
• Historia de síncope.
• Hemangiomas hepáticos extensos, incluidos los que producen hipotiroidismo de consumo o insuficiencia cardíaca congestiva.
• Malformación cerebral conocida
• Historia familiar en primer grado familiar de cardiopatía congénita, muerte súbita o arritmia
• Antecedentes maternos de trastorno del tejido conectivo (por ejemplo, lupus sistémico, Sjogren, polimiositis u otros)

* En circunstancias normales, los profesionales de atención primaria atienden regularmente a los bebés para visitas de niños sanos, y son ellos quienes pesan y miden a los bebés y realizan exámenes de corazón y pulmón como parte estándar de su atención. Si estos exámenes no se realizan debido a interrupciones en la atención médica, se vuelve mucho más difícil determinar si existe un examen cardiovascular o pulmonar normal, si se está produciendo un crecimiento normal y otras características basales. En tales casos, las decisiones sobre el inicio de la terapia deben individualizarse.

** Durante esta pandemia y otras circunstancias inusuales, las visitas presenciales pueden no ser posibles. En estos casos, las decisiones de triage y manejo deben tomarse de manera individualizada, idealmente junto con los especialistas involucrados según sea necesario (por ejemplo, otorrinolaringología, cardiología, etc.).

REFERENCIAS SELECCIONADAS:
Krowchuk DP, Frieden IJ, Mancini AJ et al. Clinical Practice Guideline for the Management of Infantile Hemangiomas. Pediatrics. 2019 Jan;143(1). pii: e20183475. doi: 10.1542/peds.2018-3475.

de Graaf M, Knol MJ, Totté JE, et al. E-learning enables parents to assess an infantile hemangioma. J Am Acad Dermatol. 2014 May;70(5):893-8.

Léauté-Labrèze C, Baselga Torres E, Weibel L, et al. The Infantile Hemangioma Referral Score: A Validated Tool for Physicians. Pediatrics. 2020 April; 145(4). pii: e20191628. doi: 10.1542/peds.2019-1628.

Püttgen KB, Hansen LM, Lauren C, MD, Stefanko N et al. Utility of Repeated Vital Sign Monitoring During Initiation of Oral Propranolol for Complicated Infantile Hemangioma JAAD 2020 In Press.

Drolet BA, Boakye-Agyeman F, Harper B, et al. Systemic timolol exposure following topical application to infantile hemangiomas. J Am Acad Dermatol. 2020 Mar;82(3):733-736.

Miembros del Hemangioma Investigator Group:

Drs. Ilona Frieden, Katherine Püttgen, Beth Drolet, Maria Garzon, Sarah Chamlin, Elena Pope, Anthony Mancini, Christine Lauren, Erin Mathes, Dawn Siegel, Deepti Gupta, Anita Haggstrom, Megha Tollefson, Eulalia Baselga, Kimberly Morel, Sonal Shah, Kristin Holland, Denise Adams, Kimberly Horii, Brandon Newell, Julie Powell, Catherine McCuaig, Amy Nopper, Denise Metry, Sheilagh Maguiness